Informatie over Cystic Fibrosis

Wat is Obesitas?
Terug

Wat is Cystic Fibrosis (CF) in het kort ?

Cystic Fibrosis (taaislijmziekte) is een ziekte waar veel mensen nog nooit van gehoord hebben. Cystic Fibrosis is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Cystic Fibrosis is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het algemeen steeds ernstiger worden. Dit leidt meestal tot een beperkte levensverwachting. Naar schatting lijden er in Nederland 1300 mensen aan deze ziekte. Dit lijkt weinig, maar het is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting.

Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden. Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam - bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt het ervoor dat vetverteringsstoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden getransporteerd. Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden uitzonderlijk taai, waardoor het zijn functies onvoldoende kan vervullen. Als gevolg daarvan ontstaan slijmophopingen in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Dit resulteert in littekenvorming en daarmee samenhangend een voortschrijdend functieverlies van deze organen.

Het verloop van Cystic Fibrosis is zeer grillig en voor bijna iedereen anders. Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting kan per patiënt belangrijk verschillen. Vooral de longen zorgen bij de meeste patiënten voor ernstige problemen.

De feiten over CF op een rij

Cystic Fibrosis is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening met een dodelijke afloop.
Kenmerk van CF is het taaie slijm dat door deslijmklieren in het hele lichaam wordt afgescheiden
CF leidt tot toenemende luchtweginfecties met verwoesting van de longen en stoornissen in de spijsvertering
CF is de meest voorkomende erfelijke ziekte met een beperkte
levensverwachting

Statistieken

Meer dan een half miljoen mensen in Nederland zijn (ongemerkt) drager van het CF- gen en kunnen dit overdragen aan hun kinderen
De gemiddelde levensverwachting van iemand met CF is rond de 40 jaar
Er zijn op dit moment ongeveer 1300 mensen met CF in Nederland, waarvan 650 kinderen
Bijna elke week wordt er één baby met CF geboren
1 op de 32 mensen in drager van het CF gen

Bron: Nederlandse Cystic Fibrose Stichting

Zie voor meer informatie: www.ncfs.nl